I. Qu'est-ce que le daltonisme et comment le mettre en évidence?

1. Qu'est-ce que le daltonisme?

• C'est une maladie de la vision, plus precisément au niveau de la rétine qui a dans le plus grand nombre de cas, une origine genétique. Il s’agit donc d’une maladie héréditaire qui touche majoritairement les hommes (dans le monde entier, 8% des hommes souffrent du daltonisme et 0,4% des femmes).
  
  
  

  1) Anatomie de l'oeil

  
  

  L'oeil est l'organe de la vision, qui permet de capter l'information lumineuse et de l'envoyer au cerveau. La vue est le sens qui nous fournit le plus d'information: 90% contre 5% de l'ouïe, 2% du toucher, 2% du goût et 1% de l'odorat.

  L'oeil est composé de structures visibles et de structures invisibles.

  
  

  

   

  
  

  Les structures visibles de l'oeil sont:

  • iris: donne la couleur aux yeux; il n'existe pas deux iris identiques;
  • pupille: partie par laquelle la lumière traverse;
  • sclérotique: blanc de l'oeil;
  • cornée: partie transparente du blanc de l'oeil;
  • paupières: l'Homme a une paupière inférieure et une paupière supérieure mais le chat, par exemple, en a trois; elles protègent l'oeil et le lubriquent;
  • cils: ils sont implantés sur le bord des paupières: ils protègent l'oeil contre les poussières.

  
  

  Les structures invisibles qui composent l'oeil sont:

  • cristallin: il sépare l'oeil en deux chambres (antérieure et postérieure), il s'agit d'une lentille qui peut modifier sa courbure: c'est le phénomène de l'accomodation;
  • humeur aqueuse: liquide transparent qui recouvre l'oeil qui se situe entre le cristallin et la cornée et permet de maintenir la forme du cristallin et de lui apporter les nutriments nécessaires;
  • humeur vitrée: substance transparente et gélatineuse, qui remplit l'espace entre le cristallin et la rétine et permet de maintenir la forme de l'oeil et plaque la rétine au fond de l'oeil par la pression;
  • choroïde: couche de l'intérieur de l'oeil entre le blanc de la rétine et la rétine qui se termine par l'iris passant par le corps ciliaire;
  • prolongement de la choroïde qui permet l'accomodation;
  • muscles oculomoteurs: permettent le mouvement de l'oeil;
  • nerf optique: nerf sensitif qui envoie au cerveau les informations reccueillies par la rétine;
  • rétine: membrane tapissant la surface du globe oculaire qui reçoit la lumière sous forme de signal lumineux.
    
    

  
  

  2) Rétine

  
  

         La rétine est une fine membrane de coloration rosée, transparente , bien vascularisée (irriguée par des vaisseaux). C'est une structure constituée de neurones et de cellules gliales que la microscopie optique puis électronique a permis de mieux connaître. Elle est caractérisée par la présence de cellules hautement spécialisées qui permettent que la lumière soit transformée en information qui sera envoyée au cerveau pour que l'image se forme, c'est pourquoi des anatomistes considèrent la rétine comme une partie du cerveau située à l'extérieur de celui-ci.

  
  

  La rétine a trois zones:

  • macula lutea: zone caractérisée par une importante concentration de cônes;
  • fovéa: centre de la macula, où la vision des détails est plus précise;
  • papille: endroit de la rétine où se réunissent les fibres optiques provenant des cellules ganglionnaires nerveuses de la rétine.
    
    
    
    
    
    
    

  
  

  Différents composants de la rétine:

  • axone: prolongement fibreux du neurone (cellule du système nerveux spécialisée dans la communication et le traitement d'information) qui conduit l'influx nerveux, sa longueur est variable et peut être même supérieure à un mètre.
  • cellule ganglionnaire: il y a un très grand nombre de types de cellules ganglionnaires: les cellules ganglionnaires M (ou α ou "parasol"), qui représentent environ 5% des cellules ganglionnaires, ont pour rôle la détection grossière des formes et des mouvements; les cellules ganglionnaires P (ou β ou "naines"), qui font 90% des cellules ganglionnaires, sont impliquées dans la perception fine des formes et des détails et dans la vision des couleurs; enfin, des cellules ganglionnaires non-M non-P, représentant 5% des cellules ganglionnaires dont on ne connaît pas le rôle.
  • cellule amacrine: neurone dont les dendrites (prolongement du corps cellulaire des neurones dont elles partagent les organites) sont dépourvues d'axone.
  • cellule bipolaire: elle possède une dendrite et un axone et reçoit des signaux de photorécepteurs et fait des synapses avec les cellules ganglionnaires et les cellules amacrines; son fonctionnement dépend de l'éclairage: il y a des cellules bipolaires ON et des cellules bipolaires OFF qui agissent inversement.
  • cellules horizontales: elles peuvent être de deux types: les cellules HI (ou de type B) reçoivent les projections des cônes verts et rouges et des bâtonnets et les cellules HII qui connectent les cônes bleus entre eux et ne sont jamais connectés au cellules HI mais on ne connaît pas bien leur rôle.
  • photorécepteurs: neurones sensoriels sensibles à la lumière possèdant un pigment visuel qui absorbe des radiations: cette absorption de photons est à l’origine du message nerveux qu’ils émettent. Les molécules des pigments visuels contiennent des protéines appelées opsines, chaque opsine étant codée par un gène, formant une famille de protéines capables de réagir à l'énergie lumineuse grâce à sa liaison avec un chromophore particulier: le rétinal. Il existe deux types de cellules photoréceptrices: les bâtonnets et les cônes.

  
  

  
  

  
  

  Bâtonnets:

  

  
  

         Les bâtonnets, au nombre de 130 millions, sont des cellules photosensibles de la rétine (plus particulièrement, ils se situent au niveau de la périphérie de la fovéa) qui transforment le signal électromagnétique de la lumière en signal bio-électrique envoyé vers le cerveau pour que ce dernier puisse construire la vision. Les bâtonnets permettent la vision avec une luminosité faible (scotopique). Cette vision n'est qu'en noir, blanc et nuances de gris car les cellules photoréceptrices en bâtonnets ne percoivent pas les couleurs.

         Ce sont également les récepteurs qui sont associés à la détection des mouvements par le cortex visuel. La lumière est captée dans les bâtonnets grâce à un pigment nommé rhodopsine (appelé aussi pourpre rétinien, molécule qui possède un pigment photosensible capable de réagir à la lumière; elle excite les bâtonnets, ce qui permet à l'oeil de s'habituer à la vision dans le noir et donc permet la vision nocturne).

  
  
  
  

  Cônes:

  

  
  

         D'autre part, les cônes, au nombre de 3 à 6 millions dans l'oeil humain situés aussi au niveau de la fovéa, dans la rétine, jouent un rôle fondamental dans la perception des couleurs. Son nom fait référence à sa forme (schèma ci-contre), il est constitué de deux parties distinctes reliées par un cil connecteur. Ils sont moins sensibles que les bâtonnets à la lumière et interviennent en vision diurne (photopique).

         Le segment interne contenant le noyau et les organites indispnesables au fonctionnement de toute cellule possède divers types de synapses:

  • électriques: le transfert du message nerveux ressemble à une simple conduction électrique assurant des relations entre cônes et bâtonnets;
  • chimiques: permettent la transmission du message nerveux à l'aide d'un neuromédiateur (composé chimique libéré par les neurones agissant sur d'autres neurones)
    Il existe trois types de cônes:
  • les cônes "S" ("short wavelenght", faible longueur d'onde) contiennent la iodopsine correspondant au bleu;
  • les cônes "M" ("medium wavelenght", moyenne longueur d'onde) contiennent la iodopsine correspondant au vert;
  • les cônes "L" ("long wavelenght", grande longueur d'onde) contiennent la iodopsine correspondant au rouge.
    Les iodopsines sont les protéines photoréceptrices qui permettent la vision à couleur.

  
  
  
  

  
  

  3) Types de daltonisme

  
  

  • Monochromatisme ou achromatisme: une persone achromate ne voit que du blanc, du noir et des nuances de gris. C'est très rare, même si dans Pohnpei, une île d'Océanie, 1/12ème de la population en est atteinte.
  • Dichromaties: absence d'une iodopsine. 2,105% des hommes et 0,043% des femmes y sont atteintes. Il y a trois types:
          - deutéranopie:  c'est l'absence du pigment vert, donc la perception du rouge et du bleu. C'est l'anomalie dont John Dalton était atteint, le reste sont appelés daltonisme aussi par abus de langage. 1,100% des hommes et 0,010% des femmes y sont atteints.
          - protanopie:  c'est l'absence du pigment rouge et donc la perception du vert et du bleu. 1,000% des hommes et 0,020% des femmes y sont atteints.
          - tritanopie:   c'est l'absence du pigment bleu et donc la perception du vert et du rouge. 0,005% des hommes et 0,003% des femmes y sont atteints.

  
  
  

  

  
  
  
  
  

  
  

  • Trichromaties anormales ou trichromatopsie: les personnes présentant des trichromaties anormales perçoivent presque toutes les couleurs car elles présentent une déficience d'une couleur. 5,900% des hommes et 0,400% des femmes y sont atteints. Il y a trois types également:
          -  deutéranomalie: les individus atteints perçoivent en partie les trois couleurs fondamentales (rouge, bleu, vert) mais sont sujets à une défaillance du fonctionnement de la iodopsine des cônes M (verts). 4,900% des hommes et 0,380% des femmes y sont atteints.
          -  protanomalie: les individus atteints perçoivent en partie les trois couleurs fondamentales (rouge, bleu, vert) mais sont sujets à une défaillance du fonctionnement de la iodopsine des cônes L (rouges). 1,000% des hommes et 0,020% des femmes sont atteintes.
          -  tritanomalie: les individus atteints perçoivent en partie les trois couleurs fondamentales (rouge, bleu, vert) mais sont sujets à une défaillance du fonctionnement de la iodopsine des cônes S (bleus). C'est très rare chez hommes et femmes.

  
  
  
  

  4) Origine(s) de la dyschromatopsie:

        La dyschromatopsie ou daltonisme a une origine génétique: les pigments responsables de la perception du rouge et du vert sont codés par deux gènes situés au niveau du chromosome X, et celui de la perception du bleu est codé par un gène situé au niveau du chromosome 7; ce qui explique que la tritanopie (absence du bleu) soit beaucoup plus rare et aussi le fait qu'il y ait un très petit nombre de femmes atteintes de cette anomalie.

  
  

  

  
  

         Pour les gènes codant pour la iodopsine M et la iodopsine L; lors de la méiose (double division cellulaire aboutissant à la réduction du nombre de chromosomes, et qui se produit au moment de la formation des cellules reproductrices), deux cas sont possibles: le crossing-over intergénique, et le crossing-over intragénique (crossig over = enjambement).

  
  

  > Crossing-over intergénique

  Un gène entier est absent d'un des deux chromosomes; l'individu qui hérite de ce chromosome est dichromate. 

   

  

  
  
  

  > Crossing-over intergénétique

         D'autre part, toujours lors de la méiose, peuvent se produire des gènes hybrides si le point de rupture du chromosome se fait au milieu du gène lui-même, ce qui a pour effet de séparer les exons; une partie de ces derniers codant l’iodopsine M est transférée dans le gène des iodopsines L, et vice versa. Par conséquent, les courbes d'absorption des pigments seront modifiées de manière variée à cause des substitutions d'acides aminés: des altérations de la vision colorée qui équivalent à une anomalie minime, soit un dichromatisme.

  
  

  

  
  

  
  
  

  
  

  > Transmission autosomique dominante (autosome = chromosomes non sexuels)

         C'est le cas du gène codant pour la iodopsine S, un tritanope hérite du chromosome ne possédant pas le gène de l'opsine bleu et un tritanomal hérite du chromosome possédant un gène hybride de cette opsine. Cependant, n'étant pas situé sur le chromosome X, mais sur l'autosome 7, la mutation de ce gène est plus rare que ceux des deux autres opsines.

         Voici un exemple:

  

  
  

  > Autres

         Quelques maladies héritées peuvent également entraîner le daltonisme, comme par exemple:

  • rétinites pigmentaires (maladie génétique dégénérative de l’œil qui se caractérise par une perte progressive et graduelle de la vision évoluant généralement vers la cécité);
  • dégénérescence maculaire liée à l'âge (maladie de la rétine);
  • rétinoblastome (tumeur maligne de la rétine ayant une origine génétique);
  • diabète mellitus (maladie se manifeste par des symptômes propres au diabète et par des lésions d'organes tels la rétine, les reins, les artères coronaires...);
  • amaurose congénitale de Leber (maladie génétique des yeux, qui est responsable d'une cécité ou d'une malvoyance dès la naissance);
  • syndrome du bebé secoué (traumatisme crânien infligé par secouement);
  • glaucome (maladie oculaire qui entraîne une perte progressive de la vision);
  • drépanocytose (maladie héréditaire qui se caractérise par l'altération de l'hémoglobine).

  
  

  
  

  
  
  
  

  2. Comment le mettre en évidence?

  
  
  

  Identifier et déterminer le type et la gravité de la dyschromatopsie représentent un exercice difficile, étant donné qu’on ne doit pas mesurer une quantité physique simple (comme par exemple, la longueur, le poids d’une longueur d’onde), mais la sensibilité chromatique de l’oeil, qui représente une quantité psychophysique. Ce serait pour cette raison que depuis 200 ans, il a été élaboré une centaine de méthodes différentes pour mesurer le daltonisme. Aussi, jusqu’en 2004, était-il recommandé d’utiliser au moins deux méthodes de manière conjuguée, pour obtenir un résultat définitif précis.

  Dans certains pays, réussir le test est même obligatoire pour obtenir son permis de conduire.

  
  
  

  Il existe plusieurs sortes de tests de couleurs pour détecter le daltonisme et ses degrés. 

  
  

  1. Différents tests

  
  

  a) Test d'Ishihara (test pseudo-isochromatique)

  
  

  Né en 1917, le test d'Ishihara est le plus connu et le plus utilisé de tous les tests de vision des couleurs.

  Ce test est un recueil de planches . La version en usage courant actuellement est celle de 1962 et comprend 38 planches.

  Chaque planche est constituée d'une mosaïque de points de couleurs différentes, disposés de façon apparemment aléatoire, au sein duquel apparaît une forme sur un fond. Sur ces images, un sujet normal (trichromate) voit apparaitre certaines lettres, certains chiffres, ou d’autres formes, tandis que pour les daltoniens ces images ne sont pas identifiables. Cela signifie que chez les daltoniens leur clarté et leur saturation en couleurs sont identiques, ils ne se diffèrent que par leur nuance de couleur.

  
  
  

  Ces livres de tests d’images pseudo-isochromatiques sont faciles à adquérir et leur utilisation est simple.

  Cependant ils sont incomplets, car ils ne permettent pas d’identifier la gravité et le type de dyschromatopsie, seulement ils permettent de savoir si la personne qui réalise le test dispose d’une bonne ou mauvaise perception des couleurs.

  

  
  

  b) Analoscope pour mesurer la dyschromatopsie

  
  

  A la fin du XIXème siècle fut mit au point un appareil (par le mathématicien et physicien anglais John William Strutt, dit Lord Rayleigh) permettant de tester la vision des couleurs dans la zone rouge-vert : l’anomaloscope. Ce test permet à la fois de dépister et de mesurer le degré du trouble.

  
  

  

  
  
  

  
  

  Principe de l’anomaloscope:

  Il consiste en un cercle lumineux divisé en deux. Une moitié du cercle est jaune, l'autre moitié est un mélange de rouge et de vert. Le sujet doit, à l'aide de deux molettes, ajuster la luminosité du jaune du premier demi-cercle et modifier la proportion de rouge et de vert dans le deuxième demi-cercle, afin que les deux demi cercles soient exactement de la même couleur et forment ainsi un cercle entier homogène.

  Par contre les individus dyschromates “rouges moins” (atteint de daltonisme deutéranope) ajustent cette lumière en modifiant seulement l'intensité du vert, et les dyschromates "vert moins" (atteint de daltonisme protanope) qu'en modifiant le rouge.

  Rayleigh, avec cet appareil, découvrit un autre type d'anomalie. Certaines personnes utilisaient le rouge et le vert pour ajuster la couleur jaune orangé, mais le faisaient dans des proportions anormales, les spectres d'absorption de leurs récepteurs rouge ou vert étaient anormaux. Ce sont des trichromates vert anormaux ou rouge anormaux.

  
  

  
  

  c) Test de Holmgren

  
  
  

  Pendant une minute, des brins sont placés sur un fond gris et le sujet doit les classer par teintes les plus proches pour chacun des échantillons. 

  
  

  

  
  
  
  

  d) New Color Test

  
        Depuis 1975, le New Color Test propose un ensemble de 70 capsules divisées en 4 séries de 15 teintes complétées de 10 teintes différentes de gris.

  
  

  
  e) Test Farnsworth-Munsell

  
  

  Le test Panel D15 et le test Farnsworth-Munsell 100-hue furent conçus par Dean Farnsworth en 1943. Le test Panel D15 est constitué de 15 jetons de plastique noir comportant une pastille de couleur. Le test consiste à classer dans un ordre de couleurs qui varie progressivement du bleuâtre au rougeâtre.

                       

    

  
  

  
  f) CUVT

  
  

  Le CUVT est un test peu connu, et peu utilisé, car il n'apporte aucune précision sur le type de daltonisme dont est atteint le sujet.

  
  
  

  Il se décompose en deux parties :

  • Trois cercles sont alignés verticalement, dont deux sont de la même couleur. Il faut trouver celui qui est différents des deux autres.
  • Quatres points lumineux entourent un point central. Le but de ce test est de trouver quel point lumineux parmis les 4 extérieurs ressemble le plus à celui du centre.

  
  
  

  

  
  

  g) Lanterne de Beyne

  
  

  Ce test est un test d’aptitude pour évaluer le degré de daltonisme, il est utilisé en complément du test d’Ishihara, il est souvent  effectué après celui-ci. Ce test est surtout utilisé pour déterminer la capacité d'un individu à exercer une profession pour laquelle une identification correcte des couleurs est exigée souvent utilisée dans l’aviation, la marine, et dans l’armée.

  
  
  

  L’examen à la lanterne de Beyne comporte la présentation successive, dans la pénombre et à une distance de 5 mètres, de feux colorés simples sous une ouverture de quatre minutes d’angle pendant une seconde, l’objectif de l’appareil étant soumis à un éclairement de 1 lux. Toute hésitation aura même valeur qu’une erreur caractérisée. Une réponse fausse, même immédiatement rectifiée, dans le délai d’une seconde doit être également considérée comme une erreur.

  
  
  

  

  
  

  
  

  h) Test de la lanterne de Holmes-Wright

  
  

  Ce test développé par l'Angleterre vise à projeter une série constituée de 9 paires de couleurs (sur un plan vertical), parmi le rouge, le vert et le blanc (plusieurs types de "vert"), ce qui donne 18 couleurs à identifier. Les conditions dans lesquelles ce test est effectué sont une distance de 6 mètres, une ouverture de 0.9 minutes d'arc (5 mètres et 3 minutes d'arc pour la lanterne de Beyne), et un stimuli d'une durée maximale de 4 secondes (1 seconde pour la lanterne de Beyne).

  
  

  Au préalable, les couleurs sont montrées et identifiées par leur nom par l'examinateur.

  La première série se déroule dans des conditions de clarté normale. Aucune erreur n'est permise (0 erreur sur les 9 paires).

  En cas d'erreur, 2 autres nouvelles séries sont successivement montrées, et la réussite n'est accordée que si aucune erreur n'est commise sur les 18 paires.

  En cas d'erreur, le sujet est accoutumé pendant 15 minutes à l'obscurité, puis une dernière série est montrée : la réussite n'est accordée que si aucune erreur n'est commise.

  
  

  Ce test est difficile en raison de la très petite taille des ouvertures. Néanmoins, l'absence de confusion blanc et jaune évite de commettre la même erreur qu'à la lanterne de Beyne. Les résultats montrent qu'une réussite à la lanterne de Beyne ne cautionne pas une réussite à la lanterne de Holmes-Wright, et réciproquement. 
  
  
  

  2. Tests pour enfants

  
  

  Des tests de dépistage ont été créés pour des enfants sous forme de jeu.

   

  a) Test de Verriest

  
  

  Le test de Verriest (1981) est composé de jetons colorés que l’enfant doit réunir à la façon de dominos.

  
  
  

  

  
  

  
  

  
  b) Test de Pease et Allen

  
  

  Inventé en 1988, ce test se compose de quatre planches rectangulaires présentant un petit carré positionné dans un angle. Une planche est consacrée à la déficience rouge-verte, l'autre a la déficience bleue. L'enfant doit pouvoir dicerner les différentes couleurs.

  
  
  

   

  
   c) Test de Fletcher-Hamblin

  
  

  Dans le test de Fletcher-Hamblin les couleurs sont présentées dans un dessin. L’enfant doit sélectionner la couleur la plus proche d’une couleur qui lui est présentée.

  
  
  

     

  
  
  
  

  
  

  d) Test d'Optokinetic

  
  Des couleurs sont peintes sur un cylindre que l'on fait pivoter sur soit-même, le mouvement des yeux de l'individu nous permet de savoir si il distingue les couleurs ou non.

  
  
  

  

  
  
  
  e) Test du "Color Vision Testing Made Easy"
  
  
  

  Ce test est en faites une version enfant du test d'Ishihara. Il consiste a retrouver le dessin correspondant aux planches de gauche qui représente animaux, bateaux, maison, étoile ou carré..au lieu de nombres.